五一小长假刚刚开始,当大家都沉浸在节日的快乐中,而西京妇产科的医务工作却紧张的忙碌起来,成功的抢救了一名罕见的穿透型胎盘植入、严重产后大出血的产妇,经过医务人员的精心施术、贴心护理,患者术后情况良好,母子平安。 来自新疆的产妇包某,怀孕35周,前置胎盘,入院前检查发现产妇胎盘位于子宫前壁下段,将子宫前壁穿透,植入到膀胱后壁,血供丰富。辗转多家医院均不敢接收,于两周前收入我院产科,经过保胎,促肺营养支持等对症处理,治疗效果明显。考虑到产妇胎盘位置特殊,妇产科多次组织病例讨论并制定了周密的手术方案,应对随时可能出现的突发情况。4月29日下午产妇出现不规律腹痛,妇产科紧急组织手术,在手术室、麻醉科、输血科、泌尿外科等相关科室的配合下,由妇产科陈必良主任、王林副教授实施手术。术中子宫下段布满粗大迂曲血管团延及膀胱顶部,切开子宫下段,穿透胎盘,娩出一2600克男婴,切开宫壁至胎儿娩出3分钟内,出血量达5000毫升,如打开的水龙头向外涌血,不到3分钟产妇突发呼吸心跳骤停,立即给予宫腔填塞,肌注欣母沛的同时,给予持续胸外按压、气管插管、抗休克等紧急救治,探查发现产妇盆腔致密粘连,胎盘致密粘连种植穿透子宫下段,前壁及膀胱肌肉层,病情十分凶险,立即给予全子宫切除术+部分膀胱切除术+膀胱造瘘术,麻醉科董海龙主任,陈绍洋副主任共同协助抢救,整个抢救历时2小时,术中出血约10000毫升,术后第二天,熊利泽院长亲自组织全院会诊,张西京、张殿新、史皆然、黄晨、梁蓉等相关科室专家教授讨论后制定了一系列诊治方案,产妇顺利度过了、多脏器功能损伤、电解质紊乱、感染等难关,现已康复出院。(通讯员段利利)
宫颈环扎术治疗宫颈机能不全13例临床分析段利利,王 林▲,陈必良,刘淑娟,姚念玲(▲:通讯作者。陕西,西安,第四军医大学西京医院妇产科)【中图分类号】R714 【文献标识码】A 【文章编号】【关键词】 宫颈机能不全,宫颈环扎术宫颈机能不全是导致中晚期妊娠发生流产及早产的原因之一。宫颈环扎术作为治疗宫颈机能不全的主要手段,可以延长妊娠期、减少流产及早产的发生,是一种较为简单而有效的手术,在临床上有广泛的应用价值。2010~2011年,我们收治了宫颈机能不全病人13例,采用该手术并配合药物治疗,取得了良好的临床效果。1. 临床资料:1.1诊断标准:①有二次以上的妊娠中晚期流产及早产史。②有宫颈和或宫腔手术史。③非妊娠期宫颈病理性扩张,6号扩张器无阻力通过。④B超:宫颈长度≤2.5 cm,呈筒柱状扩张,宫颈内口直径≥0.5 cm为可疑,≥1.5 cm可确诊。⑤指检:宫颈口松驰质软,可容指尖,宫颈阴道部≤1.5 cm 。⑥排除其他习惯性流产、早产因素。1.2 手术时机:一般选择妊娠14~22周,但可据病情延长至30周,如:阴道炎、宫颈松弛出现较晚,发现较迟等情况。1.3 术前准备及术后处理:①阴道分泌物涂片或培养,排除阴道炎症。②阴道擦洗3天,可预防性地外用抗感染药物3天。③对于月份较大、已有胎囊下降、宫颈内口呈漏斗状扩张者,术前一天及术中采取臀高仰卧位。④术前1天及术后3~7天常规应用黄体酮或地屈孕酮20 mg,25%MgSO4适量静滴;并依据病情对症处理。⑤如早产不可避免时,应及时拆除缝线,防止宫颈撕裂伤。如无异常,可于孕38周后拆线待产。1.4 手术方法[1]:①采用硬膜外或骶管麻醉。②暴露宫颈:阴道拉钩暴露宫颈,宫颈钳牵引。③环扎缝合:碘伏严格消毒后,用中弯圆针及10号丝线,于膀胱沟处近宫颈内口平面依此于11、8、5、2点进针,于10、7、4、1点处出针,环形缝扎,以宫颈外口可容一小指为妥。留线1cm以备拆线。④注意不能损伤膀胱及直肠,不应缝穿宫颈,进针深度为宫颈组织的2/3。1.5 病例选择:从门诊就诊的病人中筛选可疑宫颈机能不全者,妊娠后定期随诊。按标准确诊后收入院。共手术13例。其中习惯性流产者10例;合并子宫肌瘤2例;习惯性流产平均流产3.1次;最多6次。平均年龄32.4岁,最小者26岁,最大者39岁。1.6 结果:13例平均环扎孕周为19W,最小15周,最大26周;平均分娩孕龄37+3周;最大分娩孕龄39周;最小分娩孕龄32周。存活新生儿13例,平均出生体重3116g。早产儿5例,无死亡病例。其中3例出现不规律宫缩,用药后渐正常,可能与孕期较长、精神过度紧张有关。该组患者术中术后无胎膜早破、感染性流产、羊膜炎等情况。2.讨论:正常妊娠3月前,宫颈及其内口的解剖无变化,初产妇和经产妇宫颈平均长度是恒定的,为3~4 cm,不受孕产次的影响。妊娠期后3个月宫颈进行性缩短,其成熟扩张与妊娠期激素的变化相关;临产前1~3周逐渐成熟,颈管长约2 cm,临产后宫颈管逐渐渐消退。而宫颈机能不全患者的宫颈内口肌纤维组织断裂,致使宫颈部括约肌功能降低,内口呈病理性扩张松弛,胎囊易突出宫口外,诱发早产。宫颈机能不全目前无统一的诊断标准[2],除据病史、查体外,B超和指检较为实用。阴道指检较B超检测短1.0 cm,其原因是由于指检不能达到穹窿以上部位的宫颈。但指检可以了解宫颈的松驰程度,综合判断宫颈机能,弥补B超的漏诊,且简单易行。在严格消毒下操作无不良影响,可以多次重复。B超检测宫颈内口>0.5 cm,应引起高度重视;宫颈长度<2.0 cm,早产多不可避免;而>3.0 cm,基本上可妊娠到36周;因此,我们建议以2.5 cm为环扎标准。另外,B超作为辅助诊断措施,对于筛选可疑者,发现合并症也很重要。宫颈环扎术选择在孕14~22周之间进行,必要进可延长至30周,尽量环扎于宫颈中上段,有利于功能的维持,防止宫颈扩张导致漏斗形成。实践证明,只要在治疗过程中严格无菌操作,掌握手术技巧,术前术后辅以保胎治疗,可以避免胎膜早破、感染出血等并发症,达到预期的治疗目标。该手术较简单、实用,无需特殊器械,是值得广泛用于临床治疗宫颈机能不全性早产的基本方法。参考文献[1] 刘薪民主编.妇产科手术学.第三版,北京:人民卫生出版社.[2] F. Gary Cunningham. William’s Obstetrics. 23rd ed. USA: Prentice-hall International, 2010.
段利利, 陈必良 (第四军医大学西京医院妇产科,陕西 西安 710033)【关键词】女性假两性畸形;遗传;先天性肾上腺皮质增生:21羟化酶【中图分类号】: R711.1 【文献标识码】B 文章编号 : 2006-15230 引言 女性假两性畸形是性别异常中最常见的类型之一。2005-2006年我科收住6例两性畸形,其中2例为亲生姐妹,最后确诊为女性假两性畸形,病因诊断主要为先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasta,CHA):21羟化酶缺乏(21-OHD)。该病例临床多见,但家族性少见,现报告如下。1 临床资料病例1 社会性别女,22岁,系1胎足月顺产,主因原发性闭经而就诊。查体:身高151 cm,体重50.5kg,双侧乳房发育差。阴蒂增大如阴茎状,长约5 cm,直径约3 cm,包皮可上翻,尿道口位于阴蒂下方,双侧腹股沟未触及睾丸,大小阴唇发育差,无阴道。B超示:幼稚子宫。性激素检查示:T:4010 ng/L(40-100 0 ng/L )、 P:4.3 ug/L(0.1-0.6 ug/L)、E2:49 ng/L(25-300 ng/L)、FSH:21 u/L(3-40 u/L)、LH:51 u/L(7-200 u /L)。肾上腺CT示:符合肾上腺皮质增生改变。骨龄片示:骨骺已闭合。尿17-Oh:61.0 umol/24 h(5.5-19.4 umol/24h),17-KS:152.0 umol/24h(21-55 umol/24h)。染色体分析:46XX;超二倍体5%。入院诊断:1、女性假两性畸形:CHA:21-OHD 2、幼稚子宫。入院后给予口服强的松10mg,每日1次,完善相关检查,即行保留阴蒂头阴蒂缩短整形+阴道成型术。病例2 社会性别女,20岁,系2胎足月顺产,主因婚前行外阴肿物切除而就诊。患者14岁时发现外阴肿物,每隔半年出现血尿1次,伴周期性下腹痛,但无泌尿系感染症状。查体:阴蒂长约5.5 cm,直径约3.5 cm;尿道口位于阴茎下方,呈男性尿道下裂状。B超示:幼稚子宫。性激素检查示:T:805 ng/dL、P:17 ug/L、E2:102 ng/L、FSH:<1 u/L、LH:7 u/L。染色体分析:46XX;亚二倍体10%。膀胱镜回报:经尿道口置入尿道镜约2 cm处可见阴道开口于尿道,距尿道内口约1.5 cm,膀胱未见异常。入院诊断同病例1。入院后给予激素替代治疗并完善相关检查,行保留阴蒂头阴蒂缩短整形+外阴整形术+阴道口成型术,术后阴道放置模具,激素替代治疗辅以人工周期改善卵巢功能。家族史调查:父母非近亲结婚,3代中无类似患者,其母孕前未服用激素类药物及其替代品,亦无其它遗传性或传染性疾病。2 讨论女性假两性畸形的发病机制主要是基因突变引起与肾上腺皮质激素合成有关的酶特别是21-OHD缺乏,不能将17羟孕酮转化为皮质醇,使皮质醇合成减少,对下丘脑和腺垂体前叶的负反馈作用减弱,促肾上腺皮质激素分泌增加刺激肾上腺增生,同时也刺激肾上腺网状带产生大量的雄激素,引起女性胎儿外生殖器有性别分化不全,出生时伴有不明确的男性化生殖器,占发病率的86.5-90%[1]。其表现主要为男性化征象如:阴蒂明显增大、外观如尿道下裂的阴茎,小阴唇萎缩,乳房不发育、无月经,卵巢、子宫呈幼稚状态等,但其染色体核型为46XX,尿17-Oh、17-KS及P含量亦明显增加,若此类患者则应首先考虑女性假两性畸形[2],但还应排除Turner综合症、AIS、5a-还原酶异常、LH受体异常、睾酮合成障碍及肾上腺异常增生所致的男性化[3]。对于此类患者我们可以通过手术或(及)药物的治疗,使其成为单一性别并具备性功能[4],一般认为应根据社会性别、性腺病理检查与尿道膀胱造影的结果,参考染色体核型和临床表现来决定[5]。女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早补充皮质激素,以抑制肾上腺皮质增生,减少雄性素的过量分泌,缓解男性化病征并延迟骨骺过早愈合,恢复卵泡发育功能,并施行保留阴蒂头阴蒂缩短整形术,将肥大阴蒂的腹侧大部切除,仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束,塑形缝合成为阴蒂伴术后长期皮质激素治疗[6]。对于高危孕妇可使用DNA探针探测21-OHD基因突变、监测17羟孕酮、醛固酮及羊水细胞培养进行基因诊断,行产前筛查,可于孕期口服地塞米松防止女性胎儿男性化,避免阴蒂切除术[7]。通过以上所述,本文两例患者的病因主要为:CHA:21-OHD,其临床症状及体征均符合女性假两性畸形,我们为其姐妹俩行保留阴蒂头阴蒂缩短整形术和外阴整形术,辅以内分泌调节,卵巢功能已有改善,极有妊娠可能。【参 考 文 献】[1]乐杰主编.妇产科学.第5版北京人民卫生出版社,2002.11(5):404.[2]Rich MA,Keating MA,Levin HS,et al.Tumors of the adrenogenital syndrome:an aggressive conservative approach[J].J Urol,1998,160 (5):1838-1841.[3]Laue L, Wu SM, Kudo M, et al.A nonsense mutation of the human luteinizing hormone receptor gene in Leydig cell hypoplasia[J].Hum Mol Genet, 1995,4(8):1429-1433.[4]罗波,李泗耀.真两性畸形10例临床总结[J].实用医学杂志,2001,17(3):32-39.[5]刘毅,蔡黔,张鲜英,等.性别畸形的手术整复[J].中国美容医学,2003,12(5):492-493.[6]邢新, 欧阳天祥,李军辉,等.阴蒂成形术11例报告[J].中华整形外科杂志,2001,17:170-172.[7]Ohlsson G,Muller JR,Schwartz M,et al.Adrenogenital syndrome molecular biology and prenatal diagnosis[J].Ugeskr Laeger,1998,160 (6)∶803-807.